Introdução
Os tipos de leucemias mais comuns em crianças e adolescentes são as Leucemias Agudas que correspondem a 25% dos cânceres nessa faixa etária.
A Linfóide Aguda (LLA) é responsável por até 75% dos casos de Leucemias Agudas. A Leucemia Mielóide Aguda (LMA) é diagnosticada em 20% dos casos e a Leucemia Mielóide Crônica (LMC) em 5%. A Leucemia Linfóide Crônica não ocorre em crianças, apenas em adultos. Há ainda formas raras de leucemias como as bifenotípicas, bilinhagem e switch lineage
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Tipos
- Leucemias Agudas — aquelas de início e evolução rápidos
- Leucemias Crônicas — aquelas em que a instalação
é insidiosa
- Leucemias Linfoides — comprometimento da linhagem linfoide
- Leucemias Mieloides — comprometimento da linhagem
mieloide
Tem como característica a proliferação anormal de células na medula óssea — onde origina-se o sangue — o que pode acabar por suprimir a produção de células normais.
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Classificação
Clinicamente e patologicamente a leucemia é dividida em formas aguda e crônica.
- A leucemia aguda é caracterizada pelo
crescimento rápido de células
imaturas do sangue. O tratamento deve ser imediato pela rápida
progressão e acumulo de células malignas que invadem a circulação
periférica e outros órgãos. Geralmente acomete em crianças,
adultos e jovens.
- A leucemia crônica é caracterizada pelo
aumento de células maduras mas anormais. Sua progressão pode
demorar de meses a anos. Geralmente acomete pessoas mais velhas.
(ou "linfoblástica") | Leucemia linfocítica aguda (LLA) | Leucemia linfocítica crônica (LLC) |- | Leucemia mieloide
(ou "não-linfocítica") | Leucemia mieloide aguda (LMA) | Leucemia mieloide crônica (LMC) |}
Dentro destas categorias principais, existem diversas subcategorias. Um dos tipos de leucemia classificado fora destas categorias inclui a leucemia de células pilosas.
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Comparação dos tipos de Leucemias
Tipo |
Ocorrência |
Taxa de sobrevivência em 5-anos |
Tratamento |
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Leucemia linfocítica aguda |
Tipo mais comum de leucemia em crianças jovens. Este tipo
também afeta adultos, especialmente com mais de 65 anos. |
85% em crianças e 50% em adultos4 |
Medula óssea e de controlo da doença sistêmica, a prevenção
da propagação da doença, por exemplo, ao Sistema Nervoso
Central |
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Leucemia linfocítica crônica |
Mais frequentemente afeta adultos acima de 55 anos. Às vezes
ocorre em adultos jovens, mas quase nunca afeta crianças. ⅔ dos
afetados são homens. |
75%5 |
Incurável |
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Leucemia mieloide aguda |
Ocorre mais comumente em adultos do que em crianças, sendo
mais comuns em homens do que em mulheres. |
40% 6 |
Medula óssea e de controlo da doença sistêmica, a prevenção
da propagação da doença, por exemplo, ao Sistema Nervoso
Central |
||||
Leucemia mieloide crônica |
Ocorre principalmente em adultos. Um número muito pequeno de
crianças também desenvolve esta doença. |
90% |
Imatinib 7
8 |
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Leucemia de células pilosas |
Cerca de 80% dos afetados são homens adultos. Não há caso
relatados em crianças jovens. |
96% a 100% em dez anos9 |
Incurável, mas facilmente tratável |
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Causas
Não existe uma causa única para todos os tipos de leucemias. Cada tipo de leucemia possui sua própria causa. Suspeita-se de ser causada por fatores diversos, dentre eles: herança genética, desencadeamento após contaminação por certos tipos de vírus, radiação, poluição, tratamento quimioterápico entre outros. Algumas vezes, pensa-se muito a respeito da baixa imunidade (onde células podem destruir células cancerígenas)ou alguma falha no sistema imunológico que fizesse com que alguma célula anormal não fosse destruída e se reproduzisse, dando início ao câncer. Não se pode determinar de forma exata como a leucemia se desencadeia em um indivíduo específico, mas é possível verificar através de seu próprio histórico a possível causa.
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Diagnóstico
O diagnóstico das leucemias é confirmado com o mielograma, exame que consiste na coleta de sangue por meio da punção aspirativa da medula óssea. Geralmente, a punção é realizada na crista ilíaca (osso da bacia) ou no esterno (na parte anterior do tórax).
O sangue obtido da medula óssea será avaliado por um hematologista que verificará a morfologia das células e complementará o estudo com o exame de imunofenotipagem. Esse exame consegue definir marcadores celulares presentes na membrana e no citoplasma da célula leucêmica capazes de identificar subtipos específicos da doença.
hemograma anormal sugestivo de leucemia com presença de células imaturas ou uma proliferação excessiva de células aparentemente maduras. O hemograma não serve para classificar a leucemia, mas geralmente é o primeiro exame a ser notado alguma alteração. Também se verifica se há presença de anemia e trombocitopenia.
- Mielograma:
É um exame de grande importância para o diagnóstico, através da
análise da morfologia das células e com o uso de provas
citoquímicas. O mielograma é usado também para a avaliação da
resposta ao tratamento, indicando se, morfologicamente, essas
células leucêmicas foram erradicadas da medula
óssea (remissão completa medular). Esse exame é feito sob
anestesia local
e consiste na aspiração da medula óssea seguida da confecção de
esfregaços em lâminas de vidro, para exame ao microscópio. Os
locais preferidos para a aspiração são a parte posterior do osso
ilíaco (bacia) e
o esterno (parte
superior do peito). Durante o tratamento são feitos vários
mielogramas.
- Punção lombar: A espinal
medula é parte do sistema
nervoso, que tem a forma de cordão, e por isso é chamada de
cordão espinhal. A medula é forrada pelas meninges
(três membranas). Entre as meninges circula um líquido claro
denominado líquor.
A punção lombar consiste na aspiração do líquor para exame
citológico e
também para injeção de quimioterapia
com a finalidade de impedir o aparecimento (profilaxia) de células
leucêmicas no SNC ou
para destruí-las quando existir doença (meningite leucêmica)
nesse local. É feita na maioria das vezes com anestesia
local e poucas vezes com anestesia
geral. Nesse último caso, é indicado em crianças que não
cooperam com o exame.
- Citometria de fluxo: Pesquisa alguns marcadores de superfície das células imaturas. No caso de uma leucemia linfóide aguda é possível saber se a proliferação é de linfócito T ou B.
- Como geralmente não se conhece a causa da leucemia, o
tratamento tem o objetivo de destruir as células leucémicas, para
que a medula óssea volte a produzir células normais. O grande
progresso para obter cura total da leucemia foi conseguido com a
associação de medicamentos (poliquimoterapia), controle das
complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate
da doença no sistema nervoso central (cérebro
e medula espinhal). Para alguns casos, é indicado o transplante
de medula óssea.
- O tratamento é feito em várias fases.
-
A primeira tem a finalidade de atingir a remissão
completa, ou seja, um estado de aparente normalidade que se
obtém após a poliquimioterapia. Os quimioterápicos mais
utilizados são a citarabina (100–200 mg/m² por 7 dias) e a
daunorrubicina (30–60 mg/m² por 3 dias). Este esquema é
conhecido como 7+3. Esse resultado é conseguido entre um e dois
meses após o início do tratamento (fase de indução de remissão),
quando os exames não mais evidenciam células leucêmicas. Isso
ocorre quando os exames de sangue e da medula óssea (remissão
morfológica) e o exame físico (remissão clínica) não demonstram
mais anormalidades.
São três fases:
- consolidação (tratamento intensivo com substâncias não empregadas anteriormente);
- reindução (repetição dos medicamentos usados na fase de indução da remissão) e
- manutenção (o tratamento é mais brando e contínuo
por vários meses).
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Sintomas
As manifestações clínicas da leucemia são secundárias à proliferação excessiva de células imaturas (blásticas) na medula óssea, que infiltram os tecidos do organismo, tais como: amígdalas, linfonodos (ínguas), pele, baço, rins, sistema nervoso central (SNC) e outros. A proliferação rápida das células leucêmicas faz com que estas vão ocupando cada vez mais a medula óssea, não deixando mais as células normais (hemácias, leucócitos e plaquetas) se reproduzirem normalmente e saírem da medula óssea, causando sintomas diferentes a cada tipo da doença, tais como:
- Síndrome anêmica: aparecem pela redução da produção dos eritrócitos pela medula óssea.
- Sonolência;
- Cansaço;
- Irritabilidade e fraqueza;
- Pouca fome, consequentemente, emagrecimento;
- Palpitações;
- Dores de cabeça;
- Tonturas;
- Desmaios;
- Queda de Cabelos;
- Palidez.
- Hematomas (manchas roxas) grandes que aparecem sem trauma algum;
- Hematomas (manchas roxas) que aparecem e reaparecem, sucessivamente, após pequeno trauma;
- Petéquias (pequenas pintinhas vermelhas de sangue que aparecem na pele);
- Petéquias dentro da boca;
- Sangramento gengival;
- Menstruação excessiva;
- Algumas vezes, sangue nas fezes;
- Síndrome leucopênica (mais neutropênica):aparecem pela diminuição de leucócitos normais, principalmente os neutrófilos, que atuam na defesa do organismo contra infecções.
- Infecções freqüentes;
- Língua dolorida, machucada;
- Aftas, machucados frequentes que aparecem e reaparecem dentro da boca ou no lábio;
- Febre;
- Algumas vezes, suor excessivo durante a noite e gânglios linfáticos saltados;
- Esplenomegalia
e/ou Hepatomegalia
(alargamento do baço e/ou fígado).
- Infiltração das células leucemias nos órgãos, tecidos e ossos causando:
- Dor nos ossos;
- Dor no esterno;
- Dor nas articulações;
- Problemas nos órgãos.
Tratamento
O tratamento das leucemias é realizado com o uso de quimioterapia. A LLA tem um tratamento que dura dois anos a partir do início da quimioterapia e consiste em etapas que intercalam as drogas necessárias para a cura.
Os pacientes de baixo e alto risco recebem praticamente as mesmas drogas, porém combinadas em esquemas e doses diferentes. A indicação de transplante de medula óssea para os pacientes com LLA fica reservada para os casos de recaída ou para os pacientes com muito alto risco de recaída.
A LMA tem um tratamento mais intensivo e mais curto. Em geral, os pacientes com LMA têm indicação de realização de transplante de medula óssea no primeiro tratamento.
A LMC teve um grande avanço no seu tratamento com o uso do Imatinib, uma medicação especifica que neutraliza a proteína resultante da translocação t9;22, presente nesse tipo de leucemia. Nos casos que não respondem à quimioterapia e ao uso do Imatinib, há indicação de transplante de medula óssea.
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Fatores de Risco
O uso de álcool e fumo durante a gravidez, uso de drogas ilícitas pelos pais, exposição a campos eletromagnéticos, síndromes congênitas ( Anemia de Fanconi, Síndrome de Bloom, Ataxia-telangectasia etc.) e uso de quimioterápicos (como os agentes alquilantes – Ciclofosfamida – ou as epipodofilotoxinas – Etoposide ).
Exposição a herbicidas e pesticidas tem sido citada como provável fator de risco implicado na patogênese das leucemias agudas.
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